Ученые пересадили трансгенную кожу на 80% тела ребенка с генетическим заболеванием

Москва. 9 ноября. INTERFAX.RU - Международный коллектив ученых и врачей вырастил и пересадил новую кожу семилетнему мальчику, страдающему буллёзным эпидермолизом, представлявшим уже угрозу для его жизни, сообщает The International Business Times. Операцию провели два года назад, однако сейчас стало известно, что болезнь больше не проявлялась.

Научная статья "Регенерация полного человеческого эпидермиса с помощью трансгенных стволовых клеток" опубликована в журнале Nature.

Буллезный эпидермолиз имеет генетическую природу. Его причиной является мутация в генах, кодирующих ламинин-332 - главный компонент базальных мембран, тонкого бесклеточного слоя - он отделяет соединительную ткань от эпителия. Люди с таким диагнозом часто умирают в детстве, пациенты испытывают сильные боли, страдают кожными инфекциями и онкологическими заболеваниями. Раньше эта болезнь считалась неизлечимой.

Учитывая угрозу жизни ребенку - у него было потеряно 80% наружного слоя эпидермиса, страдал дистрофией, ему был постоянно необходим морфин - ученые приняли решение пересадить ему почти полный эпидермис из трансгенных стволовых клеток, способных воссоздать новую кожу.

Из неповрежденных участков кожи извлекли клетки, из них изолировали стволовые клетки. Ученые провели своего рода перекодирование - в стволовые клетки был запущен специально сконструированный вирус, который вносил копию "здорового", работающего гена LAMB3 в геном. Хотя ген и попадал при этом в произвольное место, было установлено, что он оказывался в некодирующих последовательностях генома и не нарушал работу других генов.

После этого ученые начали выращивать листы здоровых стволовых клеток, которые впоследствии имплантировали на кожу пациента. Выращенные в форме больших пластов культуры клеток эпидермиса аккуратно помещались на открытые участки дермы, прошедшие тщательную антибактериальную обработку. Сшивания при этом не требовалось, пласты приживались самостоятельно.

Врачи в три этапа провели трансплантацию кожи на 80% поверхности тела мальчика - кожу пересадили на руки, ноги и спину. В целом регенерация кожи в реконструированных областях проходила нормально. Через две недели после пересадки кожа выглядела и ощущалась как собственная. Позже на ней начали расти волосы, развиваться потовые и сальные железы. Все лечение заняло около восьми месяцев.

Ученые полагают, что больше не придется проводить повторные операции. По их мнению, большинство неправильных копий гена заменено на правильную версию. Новая кожа будет постоянно регенерировать с уже корректным геном LAMB3. Ученые считают, что кожа пациента будет здоровой в течение всей жизни, поскольку генетические модификации были внесены также в прогениторные клетки - стволовые клетки на первичных этапах дифференцировки. Они поддерживают численность своей популяции на определенном уровне и, если необходимо, заменяют клетки эпидермиса.